Chiari 畸形，又称为先天性小脑扁桃体下疝畸形，或 Arnold-Chiari 畸形，是因后脑发育异常而导致小脑扁桃体向下延伸的一类疾病，常合并其他颅脑及脊柱畸形，严重者可出现脑干、小脑、脊髓等组织受压造成的神经损伤。

Chiari畸形模式图(图片来源于网络)

Chiari畸形总体可分为四型：

Chiari I型

Chiari畸形I型(Type I malformation，CIM-I)是最常见的类型，指小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下，超过枕骨大孔内缘连线 5mm，或 3-5mm 但已表现出相应临床症状者 [1]。

CIM-I(图片来源于网络)

Chiari II型

Chiari畸形II型(Type II malformation，CIM-II)是指小脑蚓部向下延伸成疝，同时合并部分脑干下移及第四脑室延长，小脑扁桃体此时位于枕骨大孔及以下，常合并脑积水及脊髓空洞 [2]。

CIM-I(图片来源于网络)

Chiari III型

Chiari畸形III型(Type III malformation，CIM-III)是最罕见的一种，主要表现为小脑组织由枕骨大孔向枕后膨出，严重者甚至可包括脑干及脑实质部分组织 [3]。

CIM-III(图片来源于网络)

Chiari IV型

Chiari畸形IV型(Type IV malformation，CIM-IV)则指分叶良好的小脑发育不良，可合并小脑幕狭窄或后颅窝、枕大孔狭小等表现，虽然并无小脑疝出的表现，但也被列为 Chiari 畸形中的一种 [3]。

CIM-IV(图片来源于网络)

Chiari 其它类型

Chiari畸形 0 型：无明显小脑扁桃体下疝的，或疝出小于 3mm 的特发性脊髓空洞症;

Chiari畸形 1.5 型：疝出超过 5mm，且伴随部分脑干下移但未达到CIM-II水平的称为，这两种类型在临床表现和治疗上与I型类似[4];

Chiari畸形 3.5 型：仅个例报道有存在颈枕部脑膜膨出并与胃部相通，并伴有小脑严重缺如[4]。

参考文献

[1] McClugage SG, Oakes WJ: The Chiari I malformation. Journal of neurosurgery Pediatrics 2019, 24(3):217-226.

[2] Naidich TP, Pudlowski RM, Naidich JB: Computed tomographic signs of Chiari II malformation. II: Midbrain and cerebellum. Radiology 1980, 134(2):391-398.

[3] Azahraa Haddad F, Qaisi I, Joudeh N, Dajani H, Jumah F, Elmashala A, Adeeb N, Chern JJ, Tubbs RS: The newer classifications of the chiari malformations with clarifications: An anatomical review. Clinical anatomy (New York, NY) 2018, 31(3):314-322.

[4] 韩诗远，李永宁: Chiari畸形的解剖学特点与分型. 中国脊柱脊髓杂志 2020, 30(4):372-378.

Chiari I型：

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